Ny krönika om mitokondrier

Smer analyserar just nu etiska aspekter på ny teknik för att undvika mitokondriella sjukdomar. Tekniken innebär att man byter ut mitokondrierna i obefruktade eller befruktade ägg för att hindra att allvarliga sjukdomar överförs från mor till barn. Men vad är mitokondrier egentligen och vad vilken betydelse har de för oss? Läs Åsa Nilsonnes berättelse om hennes relation till sina mitokondrier.

Krönikan:

Jag och mina mitokondrier – ett relationsdrama

Åsa Nilsonne, psykiater, professor i medicinsk
psykologi, författare och sakkunnig i Smer

”Två kilo?”

Det var tidigt åttiotal, och jag tittade överraskat på den nya AT-läkaren som var tillbaka på kliniken efter ett längre forskningsupphåll. Han hade nyligen disputerat på mitokondriernas ämnesomsättning, och hade just berättat att den sammanlagda vikten av en normalstor människas mitokondrier är runt två kilo.

Det verkade orimligt mycket för någonting som är så litet. Så extremt litet att det kan rymmas upp till tio tusen stycken i en cell utan att det blir trångt.

Plötsligt framstod mitokondrierna i ett litet mer positivt ljus än tidigare, det var ju ändå intressant att de var så oväntat många.

Min negativa inställning berodde på att det är i mitokondrierna som den fruktade citronsyracyklen äger rum. Den var vi tvungna att lära oss utantill på grundutbildningen, och för mig var detta en mardrömslik uppgift.

Jag ritade upp alltsammans på väggen i mitt sovrum, precis vid huvudkudden. Det första jag såg när jag vaknade, och det sista jag såg innan jag somnade var denna cirkel av kemiska reaktioner.

Den börjar med pyruvat, som bildas av glukos. Pyruvatet omvandlas till citrat. Som blir isocitrat. Som blir alfaketoglutarat. Som blir succinyl-koenzym A.

Av och till frigörs energi i form av molekyler som liknar andra molekyler. Här och där blir det koldioxid och vatten över. Väteatomer hakas av och på, kolatomer flyttar runt på svårbegripliga sätt. Till slut kommer oxaloacetat och sedan, tack och lov, är cirkeln sluten.

”Detta” sa den entusiastiska amanuensen, ”detta är livets innersta hemlighet.”

Jag förstod aldrig meningen med citronsyracykeln fast jag lärde mig den, atom för atom. Som innersta hemlighet höll den inte måttet, och sedan dess hade mitokondrierna inte stått högt i kurs hos mig.

Ganska snart efter samtalet med AT-läkaren förbättrades min relation till mina mitokondrier ytterligare, den här gången genom biologen Lynn Margulis hypotes att mitokondrierna ursprungligen var fritt levande små organismer som under evolutionens gång hade ”flyttat in” i våra celler. Hon skrev: ”Life did not take over the globe by combat, but by networking.”

Detta kunde förklara en hel del. Att mitokondriernas DNA är ordnat i en ring, på samma sätt som bakteriernas. Att de förökar sig genom delning, på samma sätt som bakterier. Att de har en del enzymer, proteiner och transportsystem gemensamt med bakterierna.

Det var en hisnande tanke. Om detta nu stämde, om mitokondriernas ursprung var en liten bakterie som hade valt att flytta in i våra celler, då var jag en symbiont. En chimera. En komposit individ.

Det gav mig en stark, närmast andlig upplevelse av att vara en integrerad del av livet på planeten, av att finnas i ett sammanhang. Ibland kan man ju uppleva sig som litet utanför som människa. Nu blev jag plötsligt mycket glad över alla mina mitokondrier som förtöjde mig så påtagligt.

När vi blev bättre på att sekvensera DNA visade det sig att mitokondrierna har utlokaliserat större delen av sitt DNA till cellkärnan. Det betyder att de aldrig kommer att kunna återta sin självständighet. De har blivit en oupplöslig del av oss. Kanske var det cellkärnan som kidnappade en del av deras arvsmassa för att försäkra sig om att de aldrig skulle kunna ge sig iväg? För utan dem kunde vi inte existera. Vem vet, men spännande är det.

Det blir bara mer och mer intressant. Mitokondrierna, som vilken del av kroppen som helst, kan få svårt att fungera. Deras DNA kan mutera, precis som allt annat DNA, och vissa mutationer försämrar deras funktion. Vitaminbrist, främst av B-vitaminerna, kan göra att de inte kan arbeta fullt ut. Och när de inte ger oss den energi som krävs för att våra muskler ska kunna dra ihop sig, eller för att vår hjärna ska kunna tänka och känna igen en stormsvala, eller för att vår lever ska kunna bryta ner skadliga ämnen, jag då fungerar hela det enorma cellkollektiv som våra kroppar består av sämre.

Märkligt nog har jag aldrig tänkt på mitokondrierna när jag har träffat patienter med extrem trötthet. Deprimerade människor. Människor med Parkinsons sjukdom. Människor med demenssjukdomar.

Trots min mödosamma innötning av citronsyrecykleln hade jag inte förstått att ”energimolykylen” ATP helt enkelt är en energivaluta som kan omsättas i en rad funktioner. Det blev inte lättare av att mitokondrierna, efter sitt korta och traumatiska gästspel på grundutbildningen, aldrig nämndes under de följande årens kliniska studier. Inte i läroböckerna, inte av de kliniska lärarna.

Det märkliga gapet mellan vår teoretiska kunskap och vår kliniska praxis upphör aldrig att förvåna. Och utmaningen blir bara större – grundforskningen går framåt i en mycket högre takt än den kliniska integrationen av den nya kunskapen.

Så sammanfattningsvis tycker jag om mina mitokondrier. Jag tycker till och med mycket om dem, men jag är inte oerhört fäst vi dem. Som tur är, eftersom jag bara har söner. Sönernas mitokondrier är avkommor till mina mitokondrier, men mina eventuella barnbarn kommer att få alla sina mitokondrier av sina mödrar.

Om jag tycker att detta spelar någon roll? Nej, det tycker jag inte. Alla mitokondrier är ju släkt, det spelar nog ingen större roll just vilka vi får dela våra liv med, så länge som de sköter sitt jobb.

Kategorier: Genterapi